为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosis，简称ALS)做公益的冰桶挑战活动这么火，相信不少关注者已经通过很多方式了解ALS的疾病知识，知道这是一种运动神经元疾病。但是为什么ALS患者需要呼吸机呢？

这是由于运动神经元控制着使人体能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。ALS到终末期，呼吸肌已受影响，自主呼吸困难，患者必须卧床，使用呼吸机进行生命支持。

北医三院樊东升教授曾经谈及呼吸机治疗ALS：如果患者存在通气障碍，现有的证据显示早期使用呼吸机，对延缓病情有帮助意义，可以和药物起到相同的作用，问题是什么时候用呼吸机，定期的肺功能检查是很重要的，假如肺功能是100%可以不用，如果最大通气量下降到70%，建议患者早期使用，如果下降到50%，就一定要使用，总体来说无创呼吸机不是解决患者的困难，而是起到治疗疾病和预防疾病进一步加重的作用。有条件还是尽早使用，跟你有没有呼吸困难的症状没有关系，在呼吸困难之后再使用就已经晚了。

现在运动神经元病患者中使用最多的是双水平正压通气(BiPAP)技术。这种无创呼吸装置由患者自己的呼吸动作来触发，这样就减少了呼吸肌做功，并且改善了气体交换，因此同时改善睡眠质量及增加依从性。总的来讲，BiPAP给患者带来的益处有以下几个方面：提高生活质量；延长生存期；避免气管内插管相关感染及其并发症的发生；减轻呼吸肌疲劳；增加供氧并利于二氧化碳的清除；不影响患者的交流和饮食。